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O ‘x’ da questão

Pesquisa revela que 70% dos brasileiros desconhecem tratamento para Hemofilia

Uma enquete online desenvolvida pela Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH) e a Biogen revelou que 70% dos entrevistados desconhecem o tratamento para a hemofilia. Foram ouvidas 496 pessoas em todo o país e apenas 30% sabem que a doença pode ser controlada com medicamentos, enquanto 46% ainda associam o tratamento às transfusões de sangue. Para quem não sabe, a hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação sanguínea. 
O sangue é composto por diversas substâncias e cada uma delas tem uma função. Algumas dessas substâncias são as proteínas, denominadas fatores da coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias quando os vasos sanguíneos são corrompidos. A alteração genética da hemofilia está no cromossomo X, que está presente no homem (XY) e na mulher (XX). A doença é caracterizada pelos sangramentos prolongados, que podem ser externos (quando ocorrem cortes na pele) ou internos (quando ocorre nas articulações, músculos ou em outras partes internas do corpo).

Especialista em hematologia, Mirna Bezerra Calazan explica que a pessoa acometida por esta doença já nasce com ela, principalmente no sexo masculino, sendo rara em mulheres. 

Monica Cerqueira, médica hematologista e chefe do Hemocentro do Rio, acrescenta: “O gene da hemofilia é transmitido de geração para geração através do cromossomo X. Os mitos sobre a hemofilia são que os portadores sangram até morrer, que não podem exercer qualquer atividade física devido ao risco de sangramento ou que não podem se submeter a cirurgias devido à possibilidade de hemorragias”.  

Mirna diz que as manifestações clínicas vão variar de acordo com a gravidade da doença. “Nos casos graves, os sintomas podem surgir quando o paciente ainda é bebê, com sangramentos em gengivas, nariz ou articulações”, enfatiza. “O tratamento é feito, principalmente, através da terapia de reposição do fator deficiente, isso significa que o hemofílico deve receber a infusão venosa do fator da coagulação que está deficiente no seu sangue. Alguns desses fatores são obtidos através da manipulação do sangue humano, mas outros não”, acrescenta. 

A hemofilia pode ser classificada em A ou B, dependendo do fator que está deficiente no sangue. Pode ser leve, moderada ou grave, dependendo da porcentagem da atividade do fator no sangue do indivíduo. “Nos hemofílicos moderados, a frequência dos sangramentos é menor e, geralmente, podem aparecer mais tarde. Nos hemofílicos leves, os sangramentos ocorrem, normalmente, após extrações dentárias e cirurgias”, afirma Heloísa Helena Pereira Miranda Silva, hematologista e chefe do ambulatório do Hemorio. 
A especialista salienta que os portadores da doença não podem doar sangue e que os pequenos cortes superficiais são tratados com curativo compressivo. Os procedimentos cirúrgicos também merecem atenção especial, segundo ela. “Antes de qualquer cirurgia, os portadores de hemofilia recebem concentrado de fator de acordo com o tipo de hemofilia. O tratamento é mantido por mais um período de sete a dez dias ou mais, de acordo com a cirurgia realizada”, diz. 

Segundo Heloísa, o indivíduo pode levar uma vida normal. Ela fala também que os produtos usados no tratamento são seguros, de alta qualidade e com rigoroso controle para doenças transmissíveis como os vírus da hepatite e do HIV. De acordo com ela, praticar esportes e outras atividades não é proibido, desde que haja cuidado e supervisão profissional. 

“Os esportes radicais, os que promovam muito contato físico e treinamento para competições não devem se praticados por hemofílicos. Alpinismo, motociclismo, equitação, boxe, esqui aquático, futebol, ginástica olímpica, patinação, queimado, skate não são recomendados para esses pacientes. A natação, hidroginástica, caminhadas e os exercícios de musculação devem ser incentivados, uma vez que promovem o fortalecimento muscular, que tem papel muito importante na estabilidade das articulações. Outros esportes como boliche, golfe, tênis, peteca, vela, remo e windsurfe estão liberados para os hemofílicos”, orienta a especialista.

O QUE É
A hemofilia está associada à ocorrência de mutações nos genes dos fatores VIII ou IX da coagulação – ambos localizados no cromossomo X – afetando desde o nascimento a produção normal desses fatores e comprometendo o processo natural de coagulação sanguínea. Devido ao padrão de herança genética, a doença atinge principalmente homens. As mulheres que possuem a alteração cromossômica são consideradas portadoras e, geralmente, não apresentam os sintomas da doença, embora possam transmiti-la aos filhos.
Quando nos ferimos ou passamos por uma cirurgia, o corpo se prepara para estancar o sangue por meio de um processo chamado coagulação. Essa reação natural envolve várias proteínas plasmáticas que precisam agir corretamente e em efeito “cascata” para conter o sangramento. Quando uma proteína (fator) não é produzida ou apresenta algum defeito, o organismo desenvolve uma coagulopatia, ou doença de coagulação.

SINTOMAS
Cortes e machucados que demoram a parar de sangrar.
- Presença constante de manchas roxas pelo corpo que aparecem de forma inexplicável.
- Sangramento excessivo em procedimentos odontológicos ou cirúrgicos.
- Sangramentos profundos, que podem ocorrer em músculos ou outros órgãos (hematomas) ou nas articulações (hemartroses).

TRATAMENTO
A forma convencional de tratamento é por meio da aplicação endovenosa dos fatores de coagulação deficitários. Apenas o médico pode indicar a terapia mais adequada a cada paciente.

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