Policitemia Vera: novas perspectivas no tratamento da doença rara do sangue

A Policitemia Vera (PV) é uma doença rara e crônica do sangue, caracterizada pela produção excessiva de células sanguíneas — especialmente glóbulos vermelhos — pela medula óssea. Essa superprodução torna o sangue mais espesso e lento, o que aumenta significativamente o risco de coágulos sanguíneos, infartos, acidentes vasculares cerebrais (AVC) e embolias. A PV faz parte do grupo das chamadas neoplasias mieloproliferativas e está geralmente associada a uma mutação no gene JAK2, presente em mais de 95% dos casos.
Embora seja uma condição rara, com incidência estimada entre 1,5 e 3 casos por 100 mil habitantes por ano, seu impacto na qualidade de vida e risco de complicações graves torna essencial o diagnóstico precoce e o controle adequado.
Classificação de risco define o tratamento
A escolha do tratamento na PV é guiada principalmente pela estratificação de risco trombótico. Os pacientes são classificados em dois grupos:
Baixo risco: idade até 60 anos e sem histórico de trombose
Alto risco: idade acima de 60 anos e/ou histórico de trombose arterial ou venosa
Pacientes de baixo risco geralmente são tratados com sangrias e aspirina. Já os de alto risco se beneficiam de tratamento adicional com medicamentos citorredutores, como hidroxiureia, interferon peguilado ou ruxolitinibe.
O futuro: fim das sangrias?
Uma nova e promissora terapia em investigação é o rusfertide, um peptídeo mimético da hepcidina — hormônio que regula o ferro no organismo. Ao limitar a disponibilidade de ferro, ele reduz a produção de glóbulos vermelhos. Estudos clínicos indicaram controle eficaz do hematócrito e alívio de sintomas sem necessidade de sangrias. Um estudo de fase III foi apresentado na última edição da ASCO 2025, reforçando seu potencial de mudar o paradigma do tratamento.
Avanços que oferecem mais qualidade de vida
A PV é uma doença controlável com acompanhamento especializado. O surgimento de terapias como o ropeginterferon alfa-2b e o rusfertide representa um avanço importante, permitindo tratamentos menos invasivos e com maior potencial de modificar a história natural da doença, promovendo mais bem-estar e segurança para os pacientes.
*Por Nelson Hamerschlak – CRM 34315 / RQE 1916
Hematologista do Hospital Israelita Albert Einstein
Coordenador do Comitê Científico da ABRALE (Associação Brasileira de Linfomas e Leucemias)